El glaucoma puede ocurrir en bebés debido al desarrollo anormal del sistema interno de drenaje del ojo. Sus signos y síntomas usualmente son diferentes a los del glaucoma del adulto. Los casos clásicos se presentan con agrandamiento de los ojos, con una apariencia turbia, blanquecina azulada de la córnea a medida que se vuelve edematosa debido a la PIO elevada. El bebé se presenta con intensa fotofobia (intolerancia a la luz), blefaroespasmo (esto es que mantiene los ojos cerrados cuando es expuesto a la luz solar), y lagrimeo excesivo (el que puede estar presente en otras anormalidades como obstrucción del conducto lacrimonasal).
El glaucoma congénito es una enfermedad que amenaza la visión, y la consulta con un especialista en glaucoma debe ser programada tan pronto como sea posible. Se requiere examen bajo anestesia para la apropiada evaluación de esta condición, y el tratamiento es primariamente quirúrgico. El diagnóstico temprano y el tratamiento apropiado son importantes para un buen pronóstico visual.
El seguimiento a largo plazo es necesario, cuando la PIO y el nervio óptico serán monitoreados, pero también se podrían necesitar anteojos y parcheado del ojo, para el desarrollo y el mantenimiento de una buena visión.